Содержание:
Мастоцитоз представляет собой заболевание крови, заключающееся в массивном образовании клеток особого характера: мастоцитов, лаброцитов и тканевых базофилов, — которые способны проникать в кожные покровы и внутренние органы.
Причины мастоцитоза
Точно сказать, что выступает причиной развития заболевания, сложно. Также как недостаточно изучены и механизмы его формирования. Существуют теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно, однако достоверно установлено, что более 50% пациентов не имеют семейной предрасположенности.
Мастоцитоз у детей фото
Формы мастоцитоза
Заболевание может проявлять в одной из двух форм: системной или кожной.
Мастоцитоз у детей встречается, как правило, во втором варианте независимо от половой принадлежности. Встречается достаточно редко. Наиболее подвержены дети возрастом до 2 лет, и. чаще всего. заболевание проходит самостоятельно к подростковому периоду.
Мастоцитоз у взрослых обычно проявляется в системной форме. Течение заболевания в данном случае сопровождается определенными сложностями и обычно не склонно к самостоятельному устранению.
По возрастным и симптоматическим критериям медицина определила следующую классификацию заболевания:
1. Младенческая кожная форма: проявляется в возрасте до 2 лет, симптомы постепенно самоустраняются, отсутствует трансформация в системный процесс.
2. Солитарные мастицитомы: очаги поражения носят единичный характер, ограничены несколькими узлами.
3. Кожная форма подростков или взрослых: характеризуется системными поражениями, не склонными к прогрессированию, но и без достижения полного излечения.
4. Кожная форма с переходом в системную: возможность поражения внутренних органов.
5. Системная форма: поражение внутренних органов.
6. Злокачественная форма: тучноклеточная лейкемия, самая тяжелая форма, характеризующаяся скоротечностью и неблагоприятными прогнозами.
Симптоматика мастоцитоза
Явные проявления характеризуют кожные покровы и общее состояние:
- зуд;
- покраснения;
- приступы учащенного сердцебиения;
- снижение артериального давления;
- периодически повышенная температура тела.
Указанные признаки обусловлены выходом из тучных клеток особых элементов – гистамина и его аналогов. Что касается непосредственно кожных покровов, мастоцитоз характеризуется поражения по пяти типам:
1. Макуло-папулезные проявления: множество красно-коричневых пятнышек, которые при пробе Дарье-Унны (трением) преобразуются в красные бугорки.
2. Узловой тип: внутри кожных покровов образуются шаровидные узлы диаметром до 1 см, цвет – красный, желтый, розовый, поверхность – гладкая, проба Дарье-Унны – отрицательная.
3. Образование мастоцитом: узлы достигают диаметра 2-5 см, поверхность – гладкая или подобная «апельсиновой корке», консистенция – резиновая, проба Дарье-Унны – положительная. Травматизация узлов может привести к образованию пузырьков и гнойничков.
4. Эритродермический (диффузный) тип: очаги достигают крупных размеров, цвет – коричнево-желтый, консистенция – плотная, поверхность может изъязвляться, расчесываться и трескаться, проба Дарье-Унны – резко положительная. Наблюдается постепенная регрессия процесса.
5. Телеагиоэктазийный тип: характерен для женского пола, цвет образований – красно-коричневый, на месте трения возникают волдыри, основные места поражения – грудь и конечности, возможно сопровождение зудом и распространение на кости.
Как лечат мастоцитоз?
Лечением заболевания занимаются врачи терапевты и гематологи. В основном применяется симптоматическая терапия. направленная на подавление образования биологически активных элементов тучными клетками:
- антигистаминные препараты (Тавегил, Супрастин, Зодак и т. п.);
- стабилизаторы мембран на тучных клетках (Кетотифен, Недокромил натрия);
- циклоспорины и метилпреднизолон в небольших дозах;
- альфа-интерферон (пока метод на стадии разработки и тестирования)
- ПУВА-терапия – в тяжелых случаях и при устойчивости к противоаллергическим препаратам: 25 сеансов по 3-5 Дж/см2.
То, как будет лечится мастоцитоз, предопределяется формой и степенью заболевания.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
